OI Ljubljana
Eng

RAK PRI OTROCIH

1. Epidemiologija in dejavniki tveganja

Rak pri otrocih je redka bolezen, predstavlja pa tretji najpogostejši vzrok smrti pri mlajših od 15 let. Pred njim so kot vzrok smrti samo poškodbe in prirojene nepravilnosti. Rak pri otrocih se v številnih značilnostih razlikuje od raka pri odraslih. V različnih starostnih skupinah otrok se različno pogosto pojavljajo posamezne vrste raka.

V Sloveniji za rakom zboli približno 50 otrok letno, s stalnim naraščanjem v zadnjih letih, a z upadom umrljivosti. Danes tako pozdravimo že skoraj 80 % otrok z rakom.

Najpogostejše rakavo obolenje pri otrocih je levkemija, ki predstavlja 30 % vseh rakov pri otrocih, tumorji osrednjega živčevja predstavljajo 21 %, limfomi 12 %, nevroblastom 7 %, mehkotkivni sarkom 7 %, kostni sarkom 7 % , nefroblastom 7 %, retinoblastom 3 %.

Vzročni dejavniki nastanka raka pri otrocih so predvsem dedne narave, redkeje gre za vplive okolja. Primer tipičnega dednega raka je retinoblastom, pri katerem gre za avtosomno dominantno dedovanje mutiranega gena Rb 1, z 90-% penetranco (delež nosilcev mutacij, pri katerih se razvije bolezen). Nevarnostni dejavniki iz okolja so: ionizirajoče sevanje, neionizirajoče sevanje (UV-žarki sončne svetlobe), okužbe z nekaterimi virusi in bakterijami, kemični dejavniki, kot je dietilstilbestrol, ter socialno-ekonomski status.

Levkemije

1. Bolezenski znaki

Zaradi nastanka bolezni v kostnem mozgu se pojavijo bolečine v kosteh in sklepih ter zmanjšano število eritrocitov, trombocitov in normalnih levkocitov in s tem povezana nagnjenost k krvavitvam, okužbam in utrujenost, bledica, povišana telesna temperatura. Povečana so lahko tudi jetra, bezgavke in vranica. 

2. Diagnoza in stadij bolezni

Osnova diagnostike je pregled krvne slike z diferencialno krvno sliko. Diagnozo dokončno potrdimo s pregledom kostnega mozga. 

3. Osnove zdravljenja

Glavni način zdravljenja levkemij pri otrocih je s kemoterapijo, kombinirano v različne sheme, glede na vrsto oziroma podvrsto bolezni. Pomemben del zdravljenja je tudi presaditev krvotvornih matičnih celic. 

Tumorji osrednjega živčevja

Tumorji osrednjega živčevja so druga najpogostejša skupina rakavih bolezni pri otrocih in najpogostejši solidni tumorji. So zelo heterogena skupina bolezni z več kot 100 podvrstami. 

1. Bolezenski znaki

Najpogostejši znaki so jutranji glavobol, bruhanje, motnje vida ter specifični nevrološki izpadi. Slednji so odvisni od mesta pritiska tumorja in se lahko izražajo kot epileptični napadi, vrtoglavica, paraliza pogleda in lahna paraliza možganskih živcev. 

2. Osnove zdravljenja

Glavni način zdravljenja nizko malignih tumorjev je operativni poseg. Pri visoko malignih priključimo operativnemu zdravljenju še dopolnilno obsevanje in/ali kemoterapijo. Za način zdravljenja se odločimo glede na starost otroka, vrsto tumorja ter mesto tumorja. 

Limfomi

Limfomi vzniknejo iz celic limfatičnega tkiva in jih delimo na Hodgkinove limfome (HL) in na neHodgkinove limfome (NHL). HL je najpogostejši v najstniških in mladih odraslih letih. Nevarnostni dejavniki so okužba z virusom Ebstein-Barr, moteno delovanje imunskega sistema in dedno nagnjenje. NHL ima podobne nevarnostne dejavnike kot HL. Lahko je visoko ali nizko maligni. Najpogosteje se pojavlja v starosti 7-10 let. Najpogostejši podtipi so: Burkittov limfom, limfoblastni limfom, difuzni velikocelični B limfom in anaplastični velikocelični T limfom. 

1. Bolezenski znaki

Pri HL se najpogosteje pojavijo povečane, neboleče bezgavke v perifernih bezgavčnih ložah, najpogosteje na vratu. Če se povečajo bezgavke v medpljučju, se lahko pojavi kašelj in oteženo dihanje. Lahko se pojavijo B-simptomi: nepojasnjena povečana telesna temperatura, nočno potenje in nepojasnjena izguba telesne teže. 

V klinični sliki NHL se pojavljajo podobni simptomi in znaki kot pri HL. NHL se pogosteje kot HL pojavijo tudi pod prepono, v kosteh, testisih, ščitnici in drugih tkivih.

2. Diagnoza in stadij bolezni

Diagnozo HL postavimo s tankoigelno aspiracijsko biopsijo povečane bezgavke ali kostnega mozga, podtip in dodatne lastnosti dokončno potrdimo s histološkim pregledom. Preiskave, ki jih opravimo za določitev stadija bolezni, so: UZ-preiskave trebuha in perifernih bezgavčnih lož, RTG prsnih organov, PET-CT ter ORL-pregled. Več

3. Osnove zdravljenja

Osnovni način zdravljenja HL in NHL je kemoterapija z dodatnim obsevanjem ali brez.. Limfomi pri otrocih imajo splošno gledano dobro prognozo, z razlikami med posameznimi podtipi. 

4. Spremljanje bolnikov po zaključenem zdravljenju

Zdravljenje raka v otroški dobi na katerikoli način (operacija, obsevanje, kemoterapija) lahko pusti pozne oziroma kasne posledice, ki se pojavijo nekaj mesecev ali več let po končanem zdravljenju. Pri otrocih pride do okvar žlez z notranjim izločanjem, najpogosteje spolnih žlez in ščitnice. Več

 

 

© 2018 - Onkološki inštitut Ljubljana