Osnova zdravljenja raka zunanjega spolovila je operativni poseg glede na stadij bolezni – izrez spremembe, enostaven izrez zunanjega spolovila (enostavna vulvektomija) ali radikalen izrez zunanjega spolovila (radikalna vulvektomija) z ali brez izreza regionalnih bezgavk (regionalna limfadenektomija). V določenih primerih operaciji sledi pooperativno obsevanje. Kemoterapevtike uporabljamo za povečanje občutljivosti celic (senzibilizacija) na obsevanje. 

Prvi dve leti po zaključenem zdravljenju priporočamo klinični in ginekološki pregled na štiri mesece, nato na šest mesecev. Odvzem brisa materničnega vratu se opravi enkrat na leto.