Sarkomi se najpogosteje kažejo kot različno dolgo rastoča neboleča oteklina, ki je bolj ali manj dobro omejena. Zaradi hitre rasti je občasno prisotna bolečina. Predvsem pri otrocih lahko bolečina v kosteh nakazuje na kostni tumor. Glede na klinično sliko je zelo težko ločiti benigne od malignih sprememb.