Sarkome zdravimo s kirurškimi metodami, z obsevanjem in s sistemskim zdravljenjem, bodisi posamezno ali v kombinaciji naštetih metod. Glavni način zdravljenja večine sarkomov je kirurgija, izjema sta osteosarkom in Ewingov sarkom/PNET, kjer je osnovna metoda zdravljenja sistemsko zdravljenje. 

Osnovno pravilo kirurškega zdravljenja sarkomov je odstranitev tumorja skupaj s širokim varnostnim robom zdravega tkiva vsepovsod okoli tumorja. To je še posebej pomembno za odstranitev satelitskih zasevkov (zasevki ob robu tumorja) pri visokomalignih sarkomih. Če se namreč tumor odpre, obstaja nevarnost razsoja oziroma raznašanja tumorskih celic po področju, kjer poteka operacija. Prav tako je treba ob morebitni predhodni biopsiji odstraniti bioptično brazgotino s področjem, kjer bi lahko bile rakave celice. Glede na mesto bolezni je treba upoštevati tako radikalnost posega kot ohranitev funkcije uda ali organa. 

Sistemsko zdravljenje s kemoterapijo in tarčnimi zdravili je zelo izboljšalo preživetje bolnikov, predvsem tistih z osteogenim sarkomom in Ewingovim sarkomom ter bolnikov z gastrointestinalnim stromalnim tumorjem. 

Obsevanje je večinoma dopolnilna metoda kirurškemu zdravljenju, uporabljamo ga tudi takrat, ko tumorja ni mogoče kirurško odstraniti. 

Po končanem zdravljenju bolnike spremljamo z rednimi kontrolami. Ker so sarkomi redka in heterogena skupina bolezni, je smiselno zdravljenje in sledenje bolnikov izvajati v ustanovah z ustreznimi izkušnjami in zadostnim številom bolnikov.