Maligni limfomi

Maligni limfomi so skupina različnih bolezni, ki nastanejo zaradi nenadzorovanega razraščanja celic limfatičnga tkiva. Med limfatično tkivo spadajo primarni limfatični organi (kostni mozeg in priželjc ali timus) ter sekundarna limfatična tkiva (bezgavke, vranica ter limfatična tkiva v sluznicah). Limfomi nastanejo iz celic limfatične vrste B, T ali naravnih celic ubijalk. Limfome delimo na Hodgkinove limfome (HL) in ne-Hodgkinove limfome (NHL).

Incidenca HL je v zadnjih letih približno enaka, incidenca NHL se rahlo povečuje. Leta 2021 je bilo v Sloveniji 501 novih primerov NHL. Slednji se pojavljajo približno 3-4 krat pogosteje kot HL, skupno pa predstavljajo 2,5 do 5 % vseh rakov. HL se pogosteje pojavlja v starostni skupini od 15. do 34. leta in v starostni skupini po 50. letu. Pogostost pojavljanja NHL narašča s starostjo.   

Vzrok za nastanek večine limfomov ni znan, je pa pri nekaterih oblikah poznana vzročna povezava z nekaterimi virusnimi okužbami (virus Epstein-Barr, humani T limfocitotropni virus 1) in bakterijskimi okužbami (Helicobacter pylori) ter pomanjkljivo imunsko odzivnostjo (pri bolnikih s HIV/AIDS-om in pri bolnikih na imunosupresivni terapiji po presaditvah organov). Vzročni dejavnik bi lahko bili tudi pesticidi. Limfomi se pojavljajo pogosteje v nekaterih družinah. Ob nastanku limfomov so pogoste neobičajne preureditve kromosomov (kromosomske translokacije). 

Znaki limfoma so lahko zelo raznoliki, ponavadi pa so v ospredju povečane bezgavke. Bezgavke so lahko povečane v obrobnih bezgavčnih ložah (na vratu, v pazduhah, v dimljah ali v nadključničnih kotanjah), medpljučju ali trebuhu. Bezgavke v obrobnih bezgavčnih ložah so na otip neboleče, elastične in premakljive. Povečane bezgavke v prsnem košu lahko povzročijo težko dihanje, suh dražeč kašelj ali moten pretok v zgornji votli veni. Povečane bezgavke v trebuhu lahko povzročijo bolečine, motnje v odtoku seča iz ledvic, otekanje spodnjih okončin ali motnje prehoda črevesne vsebine. Ob limfomu je lahko povečana vranica. Zaradi prizadetosti kostnega mozga lahko pride do povečanega števila belih krvnih celic v krvi in zaradi izpodrinjanja preostalih celic v kostnem mozgu do zmanjšanja števila eritrocitov (anemije) ali trombocitov (trombocitopenije). Poleg bezgavk in kostnega mozga je lahko prizadet katerikoli organ v telesu. Prisotni so lahko tudi splošni simptomi (simptomi B): hujšanje, nočno potenje in nepojasnjena vročina. 

Pri diagnostiki malignih limfomov sta na prvem mestu anamneza in klinični pregled. V laboratorijskih preiskavah krvi opravimo kontrolo bele krvne slike z diferencialno krvno sliko, biokemične ter nekatere mikrobiološke preiskave. Pri slikovni diagnostiki opravimo rentgensko slikanje prsnih organov in obnosnih votlin, ultrazvočno preiskavo trebuha ter CT-preiskave prsnega koša in trebuha. Glede na klinično sliko lahko opravimo dodatne slikovne, endoskopske ali izotopne preiskave. Za dokončno diagnozo opravimo citološko ali histološko preiskavo bodisi iz tkiva bezgavke, kostnega mozga ali katerega drugega organa. Glede na vrsto limfoma opravimo tudi dodatne molekularnobiološke preiskave.

Z opravljenimi preiskavami določimo podvrsto limfoma, stadij bolezni in dodatne lastnosti, na podlagi katerih se odločamo za izbor zdravljenja. Stadij bolezni določimo po klasifikaciji Ann Arbor, ki razdeli limfome v štiri stadije glede na prizadetost področij bezgavk in/ali nelimfatičnih organov, prisotnost splošnih simptomov ali velike tumorske mase bolezni. Pri odločitvi o vrsti zdravljenja je poleg lastnosti bolezni zelo pomembno tudi bolnikovo stanje zmogljivosti in morebitni napovedni dejavniki. 

Limfome zdravimo s sistemsko terapijo (s kemoterapevtiki in biološkimi zdravili), z obsevanjem, s kombinacijo obeh navedenih metod, redko tudi kirurško. Pomemben vpliv pri izbiri zdravljenja ima poleg vsega naštetega tudi dejstvo, ali gre za indolenten oziroma nizko maligen limfom ali agresiven oziroma visoko maligen limfom. 

Zdravljenje s sistemsko terapijo poteka običajno s kombinacijo več kemoterapevtikov z eventualnim dodatkom biološkega zdravila v določenem časovnem sosledju. V zadnjih letih uporabljamo pri zdravljenju NHL tudi biološka zdravila. 

Obsevanje kot samostojna oblika zdravljenja se uporablja predvsem pri lokaliziranih indolentnih limfomih, sicer pa kot dopolnilna metoda sistemskemu zdravljenju. 
Včasih pri zdravljenju limfomov pride v poštev visokodozna kemoterapija/obsevanje s presaditvijo kostnega mozga.

Po zaključenem zdravljenju bolnike, ki so v popolni remisiji (brez bolezni), skrbno spremljamo z rednimi kontrolami zaradi možne ponovitve bolezni ter pravočasnega odkrivanja drugega raka. Verjetnost ponovitve bolezni je največja v prvih dveh letih po končanem zdravljenju, zato v tem obdobju kontrolne preglede opravljamo na štiri mesece, tretje in četrto leto na šest mesecev, peto leto pa opravimo en pregled. Po tem bolnike spremljajo izbrani zdravniki skladno s priporočili. Pri indolentnih limfomih je potek bolezni nepredvidljiv, tako da jih večinoma doživljenjsko pregledujemo v dvo- do šestmesečnih razmikih v specializiranih ustanovah.