Tumorji centralnega živčnega sistema

Tumorji centralnega živčnega sistema (CŽS) so redki. V Sloveniji je v letu 2021 za različnimi tumorji CŽS zbolelo 179 ljudi. So raznolika skupina bolezni, ki se razlikujejo glede na svoje histopatološke značilnosti. Najpogostejše jih delimo na astrocitne tumorje, oligodendrocitne tumorje, ependimome, meningeome in primitivne nevroendokrine tumorje. 

• Astrocitome delimo na nizko in visoko maligne. Nizko maligni astrocitomi se pogosteje pojavljajo v mlajših starostnih skupinah. Med visoko maligne astrocitome spadata anaplastični astrocitom in glioblastom. Pogosteje se pojavljata v starejših starostnih skupinah in pogosteje zbolijo moški. Preživetje bolnikov je boljše v mlajših starostnih skupinah.
• Oligodendrogliomi se pojavljajo predvsem pri odraslih. Delimo jih na nizko maligne in anaplastične, ki pogosto vzniknejo iz nizko malignih.
• Ependimomi so redki tumorji centralnega živčnega sistema, ki se najpogosteje pojavljajo v otroštvu med 5. in 15. letom.
• Meningeomi so najpogostejši tumorji centralnega živčnega sistema in zrastejo iz mening, možganskih ovojnic. Velika večina je benignih. Pogosteje se pojavljajo pri bolnikih s predhodnim obsevanjem glave.
• Med primitivne nevroendokrine tumorje spadajo meduloblastom, retinoblastom, nevroblastom in pinealoblastom. Najpogostejši med njimi je meduloblastom, ki se najpogosteje pojavlja v otroštvu.  

Med nevarnostne dejavnike za tumorje centralnega živčnega sistema sodijo ionizirajoče sevanje, kar so opazili pri večjem pojavljanju pri preživelih v Hirošimi in Nagasakiju. Odmerki sevanja, ki jih prejmemo pri diagnostičnih preiskavah, pa pomembno ne povečajo števila možganskih tumorjev. Med potencialne nevarnostne dejavnike sodijo elektromagnetno sevanje, prehrana in okužba z nekaterimi virusi. V redkih primerih je povečano pojavljanje možganskih tumorjev v nekaterih družinah.

Astrocitomi. Pri nizko malignih astrocitomih so v ospredju epileptični napadi, znaki povišanega znotrajlobanjskega pritiska in znaki, ki so posledica lokalne rasti tumorja. Rast je počasna, možna je maligna preobrazba v visoko maligni astrocitom. Najpogostejši znaki visoko malignih astrocitomov so posledica povišanega znotrajlobanjskega pritiska in se kažejo kot glavobol, mentalne motnje, motorična oslabelost, slabost, bruhanje in epileptični napadi. Pojavljanje znakov je odvisno od lokacije tumorja.

Oligodendrogliomi. Prisotni podobni znaki kot pri astrocitomih, nekoliko pogostejši so epileptični napadi.

Ependimomi. Najpogostejši bolezenski znaki so slabost, glavobol, dvojni vid. Večina teh znakov je posledica lokalne rasti tumorja, predvsem motenj pretoka možgansko-hrbtenjačne tekočine. Redkeje se pojavijo visok krvni pritisk, počasno bitje srca in motnje zavesti.

Meningeomi. Pri meningeomih so najpogosteje prisotni glavoboli, epileptični napadi ter žariščni nevrološki izpadi, ki so odvisni od lokacije tumorja.

Primitivni nevroendokrini tumorji. Bolezenski znaki primitivnih nevroendokrinih tumorjev nastanejo zaradi učinka mase tumorja ali motnje pretoka možgansko-hrbtenjačne tekočine. Bolezenski znaki se pri teh tumorjih pojavijo hitro oz. zgodaj v procesu rasti tumorja. 

Pri diagnostiki astrocitomov je najpomembnejša magnetnoresonančna preiskava, pri diagnostiki visoko malignih astrocitomov je sprejemljiva tudi CT-preiskava s kontrastom. Magnetnoresonančna in CT-preiskava sta najpomembnejši tudi v diagnostiki oligodendrogliomov, ependimomov, meningeomov in primitivnih nevroendokrinih tumorjev (pri slednjih s preiskavo celotne živčne osi).

Dokončno diagnozo postavimo s histološko preiskavo, s katero določimo stopnjo bolezni. 

Nizko maligne astrocitome zdravimo kirurško in z obsevanjem. Pri kirurškem zdravljenju še vedno potekajo raziskave glede vprašanja, ali je učinkovitejša operacija ob odkritju tumorja ali kasneje, ko bolezen napreduje. Obsevanje pride v poštev kot dopolnilna metoda kirurškemu zdravljenju. Redko pride v poštev pri zdravljenju kemoterapija. Osnovni princip zdravljenja visoko malignih astrocitomov je kirurška odstranitev tumorja, sledita radioterapija (obsevanje) in kemoterapija (sistemsko zdravljenje s kemoterapevtiki). Po operativnem zdravljenju je visoka verjetnost ponovitve bolezni. Bolnike zdravimo z dopolnilnim obsevanjem lokacije tumorja. Sistemska terapija se uporablja v kombinaciji z obsevanjem. Bolniki pogosto potrebujejo zdravljenje s kortikosteroidi za omilitev možganskega edema.

Osnovni zdravljenji oligodendrogliomov sta kirurška odstranitev tumorja in pooperativno obsevanje. Pri tumorjih z določenimi molekularnimi lastnostmi so se kot učinkoviti pokazali nekateri kemoterapevtiki.

Ependimome zdravimo kirurško. Če odstranitev tumorja ni popolna, operaciji sledi dopolnilno obsevanje.

Pri meningeomih je najpomembnejše kirurško zdravljenje, radioterapijo uporabimo pri zdravljenju atipičnih in anaplastičnih meningeomov ter pri zdravljenju ponovljene bolezni, ko operacija ni mogoča.

Meduloblastome zdravimo kirurško, pri bolnikih z visokim tveganjem ponovitve bolezni pa še z dopolnilno radioterapijo ali kemoterapijo.