Sarkomi

Sarkomi ali maligni mezenhimski tumorji so redki raki. Čeprav mezenhimska tkiva (mehka tkiva in kosti) obsegajo tri četrtine mase telesa, predstavljajo tumorji teh tkiv le približno 1 % vseh malignih tumorjev odraslih in približno 15 % vseh malignih tumorjev otrok. V osnovi jih delimo na mehkotkivne in kostne, v nekaterih primerih se pojavljajo tudi v področju sečil in spolovil (urogenitalni trakt) in v področju želodca in črevesa (gastrointestinalni trakt)

Vzrok nastanka večine sarkomov ni poznan. Nevarnostni dejavniki za nastanek sarkomov so: izpostavljenost nekaterim kemikalijam (vinilklorid, arzen), predhodno obsevanje, kronično draženje, prejšnje poškodbe (brazgotine, opekline), imunska oslabelost (imunokomprimitiranost), nevrofibromatoza (dedna bolezen z motnjami razvoja živčevja, mišic, kosti, kože) in Pagetova bolezen kosti. Manjši del sarkomov nastane v sklopu genetskih sindromov. 

Sarkomi se najpogosteje kažejo kot različno dolgo rastoča neboleča oteklina, ki je bolj ali manj dobro omejena. Zaradi hitre rasti je občasno prisotna bolečina. Predvsem pri otrocih lahko bolečina v kosteh nakazuje na kostni tumor. Glede na klinično sliko je zelo težko ločiti benigne od malignih sprememb. 

Diagnostiko sumljive spremembe začnemo z aspiracijsko tankoigelno punkcijo, bodisi slepo pri dobro tipnih povrnjih tumorjih bodisi pod nadzorom UZ ali CT pri globlje ležečih tumorjih. Z namenom določitve bolezni opravimo nadaljnje preiskave, s katerimi opredelimo lokalno razširjenost bolezni in odkrijemo morebitne zasevke v oddaljenih organih. Po opravljenih preiskavah določimo stadij bolezni, ki nam poleg histološkega tipa in stopnje malignosti služi kot vodilo pri izbiri zdravljenja. 

Sarkome zdravimo s kirurškimi metodami, z obsevanjem in s sistemskim zdravljenjem, bodisi posamezno ali v kombinaciji naštetih metod. Glavni način zdravljenja večine sarkomov je kirurgija, izjema sta osteosarkom in Ewingov sarkom/PNET, kjer je osnovna metoda zdravljenja sistemsko zdravljenje.

Osnovno pravilo kirurškega zdravljenja sarkomov je odstranitev tumorja skupaj s širokim varnostnim robom zdravega tkiva vsepovsod okoli tumorja. To je še posebej pomembno za odstranitev satelitskih zasevkov (zasevki ob robu tumorja) pri visokomalignih sarkomih. Če se namreč tumor odpre, obstaja nevarnost razsoja oziroma raznašanja tumorskih celic po področju, kjer poteka operacija. Prav tako je treba ob morebitni predhodni biopsiji odstraniti bioptično brazgotino s področjem, kjer bi lahko bile rakave celice. Glede na mesto bolezni je treba upoštevati tako radikalnost posega kot ohranitev funkcije uda ali organa.

Sistemsko zdravljenje s kemoterapijo in tarčnimi zdravili je zelo izboljšalo preživetje bolnikov, predvsem tistih z osteogenim sarkomom in Ewingovim sarkomom ter bolnikov z gastrointestinalnim stromalnim tumorjem.

Obsevanje je večinoma dopolnilna metoda kirurškemu zdravljenju, uporabljamo ga tudi takrat, ko tumorja ni mogoče kirurško odstraniti.

Po končanem zdravljenju bolnike spremljamo z rednimi kontrolami. Ker so sarkomi redka in heterogena skupina bolezni, je smiselno zdravljenje in sledenje bolnikov izvajati v ustanovah z ustreznimi izkušnjami in zadostnim številom bolnikov.