Rak neznanega izvora

Rak neznanega izvora je metastatski rak, pri katerem navkljub anamnezi, kliničnemu pregledu in opravljenim slikovnim preiskavam ni znano, v katerem organu je rak nastal. Pomembno je, da opredelimo histopatološko vrsto raka ter določimo tiste vrste, ki jih je mogoče zdraviti. 

Incidenca raka neznanega izvora je med 0,5 % in 6,5 % vseh bolnikov z rakom. Srednja starost bolnikov je 60 let, pogosteje se pojavlja pri moških. 

Znaki raka neznanega izvora so zelo raznoliki in odvisni od mesta pojavljanja metastaz. Pri polovici bolnikov odkrijemo metastaze v samo enem organu, pri polovici v več organih.

Pri zasevkih v vratnih bezgavkah gre najpogosteje za ploščatocelični rak s primarnim tumorjem v področju glave in vratu.

Pri zasevkih v pazdušnih bezgavkah, posebej pri ženskah, gre najpogosteje za rak dojk, kjer nam pri dokončni opredelitvi pomaga določitev progesteronskih in estrogenskih receptorjev ter izraženost gena za HER-2.

Pri zasevkih v mediastinalnih in retroperitonealnih bezgavkah gre pogosto za t.i. ekstragonadni germinalni sindrom. Povečana sta lahko tumorska označevalca beta HCG in AFP.

Pri zasevkih v dimeljskih bezgavkah gre najpogosteje za rak z izvorom v področju zunanjih spolovil in anusa.

Pri zasevkih v peritonealni votlini gre lahko za razsoj rakavih celic po peritoneju, ki je pri ženskah papilarni serozni adenokarcinom s povišanim tumorskim označevalcem CA 125, ali za maligni ascites, ki je pogosto rak z izvorom v prebavilih.

Pri zasevkih v jetrih gre najpogosteje za zmerno in slabo diferencirane adenokarcinome ali nediferencirane karcinome.

Pri zasevkih v pljučih in/ali pojavu plevralnega izliva (tekočina v predelu med pljuči in prsno steno) gre najpogosteje za adenokarcinome, splošno s slabo prognozo.

Pri zasevkih v kosteh gre najpogosteje za adenokarcinome; pri moških s sočasno povečano vrednostjo tumorskega označevalca PSA je lahko metastatski rak prostate, pri ženskah gre lahko za rak dojk.

Pri zasevkih v centralnem živčnem sistemu gre najpogosteje za metastatske adenokarcinome in ploščatocelične karcinome. 

Glede na klinično sliko usmerimo diagnostične preiskave v iskanje organa izvora raka pri histopatološko potrjenih metastazah. Pri diagnostiki sta najpomembnejša natančna anamneza in natančen kliničen pregled. Pri bolniku opravimo rutinske laboratorijske preiskave, poleg teh dodatno še preiskave tumorskih označevalcev (markerjev). Tumorska označevalca AFP in beta HCG nakazujeta izvor pri germinalnih tumorjih (rak moških in ženskih zarodnih celic), kisla fosfataza in PSA nakazujeta izvor pri raku prostate, tumorski označevalec CA 15-3 pri raku dojk, tumorski označevalec S-100 pri malignem melanomu, tiroglobulin in kalcitonin pri raku ščitnice. Osnovne slikovne preiskave pri diagnostiki raka neznanega izvora so RTG prsnih organov, CT trebuha in mamografija pri ženskah. Z navedenimi preiskavami poskusimo izključiti ali potrditi diagnozo tumorjev, ki jih lahko uspešno zdravimo (limfom, germinalni tumor, rak dojk, rak prostate). Preostale tumorje uvrstimo v skupino, kjer se glede na prognostične dejavnike odločimo za način obravnave bolnike. Pri skupini z dobro prognozo se odločimo za poskus kurativnega zdravljenja, pri skupini s slabo prognozo pa za paliativno zdravljenje. Prognostični dejavniki, ki jih upoštevamo, so starost, spol, stanje zmogljivosti, izguba telesne teže, histopatološki izvid, obseg in mesto metastaz, število metastaz ter vrednosti tumorskih označevalcev v serumu.

Osnovni način zdravljenja raka neznanega izvora je sistemsko zdravljenje s kemoterapijo, v nekaterih primerih pridejo v poštev operativno zdravljenje, obsevanje ali hormonsko zdravljenje. Pri prognostično ugodni skupini, ki zajema približno 15 % bolnikov z rakom neznanega izvora, se odločimo za poskus kurativnega zdravljenja. 

Pri slabo diferenciranem karcinomu z osrednjo razporeditvijo se odločimo za izbor sistemskega zdravljenja, ki je podoben kot pri germinalnih tumorjih, ki imajo slabo napoved. 

Ženske s papilarnim adenokarcinomom peritoneja zdravimo s sistemsko terapijo enako kot bolnice z rakom jajčnika stadija FIGO III. 

Ženske z zasevki karcinoma v pazdušnih bezgavkah zdravimo s kirurško odstranitvijo bezgavk ter s sistemsko dopolnilno terapijo kot bolnice z rakom dojk. 

Bolnike s ploščatoceličnim karcinomom v vratnih bezgavkah zdravimo kot bolnike z lokalno napredovalim karcinomom glave in vratu. 

Bolnike s posamičnimi zasevki v dimeljskih bezgavkah zdravimo z operativno odstranitvijo bezgavk in eventualnim dodatnim obsevanjem. 

Zasevke slabo diferenciranega nevroendokrinega  karcinoma zdravimo s sistemskim zdravljenjem s kemoterapijo. 

Bolnike z osteoblastnimi kostnimi zasevki in povečano vrednostjo PSA zdravimo kot bolnike z napredovalim rakom prostate s hormonsko terapijo. 

Bolnike s posamičnim majhnim tumorjem, ki ga lahko operiramo, zdravimo s kirurško odstranitvijo tumorja z dopolnilnim obsevanjem ali brez. 

Pri skupini z neugodno napovedjo, ki zajema približno 85 % bolnikov z rakom neznanega izvora, se odločimo za sistemsko kemoterapijo. Odgovor na kemoterapevtsko zdravljenje je navadno slab, bolezen pogosto hitro napreduje. 

Pri bolnikih, ki so v slabem stanju zmogljivosti, se odločimo za paliativno oskrbo.