Osnovni način zdravljenja rakov žolčnega sistema je kirurško zdravljenje. Če je rak žolčnika lokalno omejen, je dovolj operacijska odstranitev žolčnika (holecistektomija), če pa je bolezen lokalno razširjena, se opravi odstranitev žolčnika, dela jeter, peritoneja in bezgavk ter včasih tudi žolčnega voda.
Ko je bolezen napredovala, pride v poštev paliativno zdravljenje z drenažo žolča in vstavitvijo opornic v žolčne vode.
Učinkovitega standardnega sistemskega zdravljenja za enkrat ni.