Dokler je rak omejen na ledvico, večinoma ne povzroča težav in je v taki obliki navadno odkrit naključno pri kateri od slikovnih diagnostičnih preiskav (npr. pri UZ). Najpogostejši znaki lokalno omejene bolezni so pojav krvi v urinu, ledvene bolečine in tipna tumorska masa v trebuhu. Pri napredovali bolezni se tem znakom pridružijo še splošno slabo počutje s hujšanjem, porast telesne temperature in slabokrvnost. Z razvojem  metastatske bolezni se pojavijo tudi drugi bolezenski znaki, kot so kašelj, bolečine v kosteh, izguba apetita, slabost, bruhanje, hujšanje. Najpogosteje se zasevki pojavijo v mehkih tkivih, pljučih in kosteh.